Dourados
A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença genética rara que afeta, principalmente, recém-nascidos, mas pode aparecer em adultos. Ela faz com que os neurônios motores se degenerem, comprometendo, ao longo do tempo, os movimentos e a força muscular. Com os avanços no diagnóstico e tratamento, descobrir a doença cedo é fundamental para melhorar a qualidade de vida dos pacientes e conter a progressão dos sintomas. Por isso, especialistas da Rede da Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (Ebserh) alertam para a importância do teste do pezinho e do acesso aos tratamentos que estão disponíveis via Sistema Único de Saúde (SUS).
Fisioterapia respiratória e motora no HU-UFGD faz a diferença no cuidado com pacientes com AME
No Hospital Universitário da Universidade Federal da Grande Dourados (HU-UFGD), o cuidado com pacientes com AME envolve acompanhamento especializado com foco na fisioterapia respiratória e motora. Segundo o fisioterapeuta Alexandre Satoshi, o principal objetivo é manter a função pulmonar e reduzir o risco de insuficiência respiratória, comum nesses pacientes. São utilizadas técnicas como limpeza dos brônquios, ventilação não invasiva, aspiração de secreções, monitoramento da oxigenação e, quando possível, treinamento respiratório para reduzir a dependência de aparelhos.
Além disso, o trabalho fisioterapêutico atua na preservação da função motora, com alongamentos passivos, mobilizações articulares e estimulação elétrica neuromuscular. “A fisioterapia hospitalar, especialmente em pacientes com AME, é indispensável para estabilizar a função respiratória, prevenir complicações e promover a recuperação funcional”, afirma o profissional. Segundo ele, a intervenção precoce e individualizada ajuda a minimizar os impactos da internação e a melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
Entendendo a AME: causa, tipos e sintomas
A AME afeta os neurônios motores da medula espinhal e do tronco cerebral, levando à fraqueza e atrofia muscular progressivas. Os sintomas incluem perda dos movimentos, fraqueza muscular, hipotonia, diminuição dos reflexos, movimentos involuntários da língua e tremor das mãos. “Quanto mais cedo identificamos a AME, mais neurônios podemos preservar. Tempo é neurônio”, alerta a neurologista pediátrica Ara Rubia, do Hospital Universitário Bettina Ferro de Souza (HUBFS), do Complexo Hospitalar Universitário da Universidade Federal do Pará (CHU-UFPA).
A AME é classificada em quatro tipos, conforme a idade de início dos sintomas e a gravidade da perda muscular. O tipo 1 é o mais grave, com manifestação até os seis meses. O tipo 2 surge entre seis e 18 meses; o tipo 3 aparece após os 18 meses; e o tipo 4, mais leve e raro, tem início na vida adulta.
“Diagnóstico não é destino”
Diagnosticado com AME tipo 1 aos três meses de vida, João Lucas Ribeiro, hoje com 11 anos, passou sete anos internado no Hospital Universitário Lauro Wanderley, da Universidade Federal da Paraíba (HUWL-UFPB), por depender de respiração mecânica. Desde 2021, ele recebe assistência domiciliar via SUS.
A mãe, Sonali Rodrigues, relembra: “Mesmo morando sete anos no hospital, conseguimos viver momentos que me fortaleceram. Sempre arrumamos um jeito, junto com a equipe, para que João não perdesse o que há de mais belo: a infância.” Para ela, o exemplo do filho é inspirador: “O João é valente, feliz, ama uma bagunça. Aprendi com ele que diagnóstico não é destino.”
Triagem Neonatal
O Teste do Pezinho tem sido fundamental para o diagnóstico precoce da AME. “A AME é considerada uma urgência neurológica, pois a degeneração neuronal pode começar ainda no útero. Essa triagem permite iniciar o tratamento antes da perda de funções”, explica Juliana Gurgel, neuropediatra e chefe do Ambulatório de AME do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG).
Minas Gerais é pioneiro na triagem neonatal para AME via SUS, com quase 313 mil amostras analisadas e 26 diagnósticos realizados até julho de 2025. Pacientes como Carlos Daniel de Oliveira, diagnosticado nos primeiros dias de vida, já iniciaram tratamento com equipe multidisciplinar, avaliações periódicas e acompanhamento neurológico, motor e respiratório.
Avanços no tratamento
Juliana Gurgel lembra que o SUS disponibiliza três medicamentos aprovados no Brasil (Spinraza, Zolgensma e Risdiplam), que melhoram a produção da proteína SMN, fundamental para os neurônios motores. “Essas terapias não curam, mas mudam o curso da doença, especialmente quando iniciadas antes dos sintomas”, afirma a médica.
O tratamento começa com avaliação de força muscular, respiração e deglutição, além da aplicação de protocolos como a escala Bayley para o desenvolvimento infantil. Cada etapa é acompanhada por equipe especializada.
Sobre a Ebserh
Vinculada ao Ministério da Educação (MEC), a Ebserh foi criada em 2011 e atualmente administra 45 hospitais universitários federais, apoiando e impulsionando suas atividades por meio de uma gestão de excelência. Como hospitais vinculados a universidades federais, essas unidades têm características específicas: atendem pacientes do Sistema Único de Saúde (SUS) e atuam na formação de profissionais e na produção de conhecimento científico.